ZLOSUDNE EPILEPTIČKE ENCEFALOPATIJE DJEČJE DOBI

BISERKA REŠIĆ, MAJA TOMASOVIĆ, IVO VALIĆ, MARIJA MEŠTROVIĆ, RADENKA KUZMANIĆ ŠAMIJA, IVANA OLUJIĆ

Prikazani su specifični epileptički sindromi u dojenačkoj i ranoj dječjoj dobi koji su etiološki heterogeni. Njihova karakteristika je da su kratko generalizirane, učestale i tvrdokorne na antiepileptičku terapiju. EEG nalaz je epileptogeno promjenjen, iktalno i interiktalno. Psihomotorni razvoj je poremećen. Ovdje su uključeni: sindrom West (WS), rana infantilna epileptička encefalopatija (EIEE), rana (novorođenačka) mioklona epilepsija (EME), i Lennox-Gastaut sindrom (LGS). WS uključuje infantilne spazme, mentalnu retardaciju i hipsaritmiju. Konvulzije se u pacijenta sa EIEE javljaju vrlo rano u vidu toničkih spazama i vrlo su tvrdokorne na antiepileptičku terapiju. Karakteristične EEG promjene su tzv. "suppresion burst"aktivnost. Postoji izrazita psihomotorna zaostalost. Napadi u EME počinju vrlo rano u prvim danima života s eratičkim fragmentarnim mioklonusom. EEG promjene su također "suppresion burst"aktivnost. Uzrok može biti vrlo heterogen a smrt djeteta nastupa u prvoj godini života. LGS je sindrom sa različitim tipovima napada, uključujući toničke, atipični absans, epizodama toničkog i nekonvulzivnog status epileptikusa s sporom varijantom šiljak-vala, šiljaka u budnom stanju, i izbijanja brzih šiljaka 10-20 Hz za vrijeme spavanja.